A Há oldalain található információk, szolgáltatások tájékoztató jellegűek, nem helyettesíthetik szakember véleményét, ezért kérjük, minden esetben forduljon kezelőorvosához!
Slides: 20 Download presentation Common variable immunodeficiency - CVID Kriván Gergely Definíció • Kezdet: 2 éves kor után • Nagymértékben csökkent se Ig. G, Ig. A és/vagy Ig. M • Csökkent vagy hiányzó antitest válasz az immunizációra • Egyéb specifikus immundefektusok kizárhatók A vérképzés sémája Epidemiológia • Incidencia: 1/25. 000 • Rendszerint 30 éves kor előtt (2 -5; 18 -25 év) • Dg.
Az intravénás immunglobulin-pótlással (IVIG) bejuttathatjuk a szervezetbe azokat az antitesteket, ellenanyagokat, amelyeket nem képes önmagától termelni. Egyes betegségekben őssejtátültetésre, enzimpótlásra vagy génterápiára lehet szükség. A modern kutatási eredményeknek, a megfelelő kezelési eljárásoknak, az információkhoz való könnyebb hozzáférésnek köszönhetően a primer immunhiányos beteg dolgozhat, iskolába járhat, sportolhat és részt vehet a családi és társadalmi eseményekben. Csökkennek a fertőzések és az egyéb betegségekből eredő problémák, teljesebb életet élhetnek. Cvid autoimmun betegség jelentése. - A veleszületett súlyos immunhiányos állapotok csontvelő-átültetéssel vagy egyes esetekben génterápiával gyógyíthatók, a többi - kevésbé súlyos - esetekben a kezelés, pl. immunglobulin pótlás elegendő lehet. A fertőzések típusától függően antimikrobás szerek, és tüneti terápia, mint a nyákoldók használata.
A hiány) • Specifikus mutációk a normális B sejtérés folyamatában (10 -15%): ICOS, TACI, BAFFR, CD 19 Terápia • Immunglobulin pótlás • Fertőzések agresszív kezelése • Védőoltások IVIG terápia CVID-ben 1. • Készítmény neve, sorozatszám, adag, infúziós sebesség és mellékhatások feljegyzendők • Ig. G mélykoncentráció 5 g/l legyen • Ig. G mélykoncentráció emelése 4 -8 hónap alatt fokozatosan történik • Minden 100 mg/kg IVIG 2. Cvid autoimmun betegség fogalma. 0 -2. 5 g/l-el növeli az Ig. G csúcskoncentrációt • A mélykoncentráció 1 g/l-el növekszik IVIG terápia CVID-ben 2. • Átlagos fenntartó adag: 400 -500 mg/kg/hó • Mélykoncentráció ellenőrzése kezdetben 2 havonta, majd 6 havonta • Évente 2 x vérkép, májfunkció ellenőrzése • Ig. G fél életidő betegenként különböző (15 -25 nap) • Fertőzés, stressz, gastrointestinalis vagy húgyúti vesztés esetén extra adag IVIG • Egyes betegekben otthoni, subcutan alkalmazás